Creutzfeldt-Jakob disease: one hundred years of participation in the design of the transmissible spongiform encephalopathies / Doença de Creutzfeldt-Jakob: cem anos de participação no desenho das encefalopatias espongiformes transmissíveis

Creutzfeldt and Jakob's disease (CJD) has its initial milestone in the publication issued 100 years ago that precipitated its better clinical-pathological and etiological understanding. Now, it is established that it belongs to the group of the prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies family. CJD is itself divided into several types, the most common being sporadic that is further subdivided according to the anatomoclinical expression, but mainly due to its aetiology regarding prionic protein or genotype.

A doença de Creutzfeldt e Jakob (CJD) tem seu marco inicial na publicação emitida há 100 anos que precipitou seu melhor entendimento clínico- patológico e etiológico. Agora, está estabelecido que pertence ao grupo da família das doenças de príons ou encefalopatias espongiformes transmissíveis. A própria CJD se divide em vários tipos, sendo o mais comum o esporádico que também se subdivide de acordo com a expressão anatomoclínica, mas principalmente devido à sua etiologia em relação à proteína priônica ou genótipo.

Sleep hygiene at COVID-19 times to avoid circadian misalignment / Higiene do sono em tempos de COVID-19 para evitar desalinhamento circadiano

In times of social isolation, as it may occur due to the COVID-19 pandemic, there are problems such as those regarding lack of regular exercising, socializing outside the home, all that can lead to poor sleep quality. According to the circadian rhythm, behavioral and physiological processes occur at the ideal times of the day and in the correct time order. However, circadian rhythms misalignment, as can result in confinement situations, can result in inadequate times for sleeping. All these constraints may result in metabolic and cognitive-behavioral negative consequences, at least. Consequently, healthy sleep hygiene indoors is necessary to avoid risk factors for insomnia and physical/psychological disorders. Besides, stress should beavoided by reducing exposure to a large amount of information on COVID-19 and its related negative consequences. This paper raises issues about the circadian rhythms and their ideal alignment, besides insomnia risk factors related to the disrupted environment and personal characteristics. In the end, some tips are presented regarding sleep hygiene at social isolation time.

Em tempos de isolamento social, como pode ocorrer devido à pandemia do COVID-19, existem problemas como os relacionados à falta de exercícios regulares, socialização fora de casa, tudo isso pode levar à má qualidade do sono. De acordo com o ritmo circadiano, os processos comportamentais e fisiológicos ocorrem nos horários ideais do dia e na ordem correta do tempo. No entanto, o desalinhamento dos ritmos circadianos, como pode resultar em situações de confinamento, pode resultar em tempos aberrantes para dormir. Todas essas restrições podem resultar em conseqüências negativas metabólicas e cognitivo-comportamentais, pelo menos. Consequentemente, é necessária uma higiene saudável do sono em ambientes fechados para evitar fatores de risco para insônia e distúrbios distúrbios físicos/psicológicos. Além disso, o estresse deve ser evitado, ao reduzir a exposição à grande quantidade de informações sobre o COVID-19 e suas conseqüências negativas relacionadas. Este artigo levanta questões sobre os ritmos circadianos e seu ideal alinhamento, além de fatores de risco para insônia relacionados ao ambiente perturbado e às características pessoais. Ao final, são apresentadas algumas dicas sobre higiene do sono no momento do isolamento social.

Unveiling sleep mysteries: neurobiology of dreaming / Revelando mistérios do sono: neurobiologia dos sonhos

Dreaming is the result of the mental activity of rapid eye movement (REM) sleep stage, and less commonly of non-REM sleep. Dreams offer unique insights into the patients' brains, minds, and emotions. Based on neurophysiological and neuroimaging studies, the biological core of dreaming stands on some brain areas activated or inactivated. Dream abnormalities in neurological disorders include a reduction / cessation of dreaming, an increase in dream frequency, changes in dream contents and accompaniments, and the occurrence of dreamlike experiences (hallucinations) mainly during the wake-sleep/sleep-wake transitions. Dream changes can be associated with several neurological conditions, and the unfolding of biological knowledge about dream experiences can also have significance in clinical practice. Regarding the dream importance in clinical neurological management, the aim of this paper encompasses a summary of sleep stages, dreams neurobiology including brain areas involved in the dreams, memory, and dreams, besides Dreams in the aging people and neurodegenerative disorders.

Sonhar é o resultado da atividade mental do estágio do sono de movimento rápido dos olhos (REM) e, menos comumente, do sono não-REM. Os sonhos oferecem informações únicas sobre o cérebro, a mente e as emoções dos pacientes. Com base em estudos neurofisiológicos e de neuroimagem, o núcleo biológico do sonho está em algumas áreas do cérebro ativadas ou inativadas. As anormalidades do sonho nos distúrbios neurológicos incluem uma redução / cessação do sonho, um aumento na frequência do sonho, alterações nos conteúdos e acompanhamentos do sonho e a ocorrência de experiências semelhantes ao sonho (alucinações), principalmente durante as transições de vigília-sono / sono-vigília. As mudanças do sonho podem estar associadas a várias condições neurológicas, e o desenvolvimento do conhecimento biológico sobre as experiências do sonho também pode ter significado na prática clínica. Com relação à importância do sonho no manejo neurológico clínico, o objetivo deste artigo é resumir os estágios do sono, a neurobiologia dos sonhos, incluindo as áreas do cérebro envolvidas nos sonhos, a memória e os sonhos, além dos sonhos nos idosos e nos distúrbios neurodegenerativos.

Unveiling sleep mysteries: functions / Revelando mistérios do sono: funções

Sleep occupies roughly one-third of human lives, yet it is still not entirely scientifically clear about its purpose or function. However, the latest research achievement concluded that sleeping has much more effect on the brain than formerly believed. Much of these studies are about the effects of sleep deprivation, and the glymphatic pathway initially identified in the rodent brain. In this paper, it is presented some of the theories about sleep functions, besides a review of some physiologic function of sleep. Now, it is accepted that sleep is involved with cleaning the brain toxins, physical restoration, information processing and recall, regulation, besides strengthening the immune system. Sleep implies in a neuronal activity markedly different along with its phases. It is regulated by two parallel mechanisms, homeostatic and circadian. Besides, the sleep-waking cycle involves diverse brain circuits and neurotransmitters and their interaction is explained using a flip-flop model. Several theories may help clarify the reasons human beings spend an important part of their lives sleeping such as those of Inactivity, Energy Conservation, Restorative, and Brain Plasticity. Recently, it was emphasized the importance of the glymphatic system that is a waste clearence system that acts mainly during sleep support efficient removal of soluble proteins and metabolites from the central nervous system. Indeed, sleep meet the needs of higher brain functions along with basic vital processes.

O sono ocupa cerca de um terço da vida humana, mas ainda não é totalmente claro cientificamente o seu propósito ou função. No entanto, a mais recente pesquisa concluiu que dormir tem muito mais efeito no cérebro do que se pensava anteriormente. Muitos desses estudos são sobre os efeitos da privação do sono e o sistema glinfático inicialmente identificada no cérebro de roedores. Neste artigo, são apresentadas algumas das teorias sobre as funções do sono, além de uma revisão de algumas funções fisiológicas do sono. Agora, aceita-se que o sono esteja envolvido com a limpeza de toxinas cerebrais, restauração física, processamento e memorização de informações, regulação do humor, além de fortalecer o sistema imunológico. O sono implica em uma atividade neuronal marcadamente diferente ao longo de suas fases. É regulado por dois mecanismos paralelos, homeostático e circadiano. Além disso, o ciclo de vigília envolve diversos circuitos cerebrais e neurotransmissores e sua interação é explicada por meio de um modelo de flip-flop. Várias teorias podem ajudar a esclarecer as razões pelas quais o ser humano passa uma parte importante de suas vidas dormindo, como as de inatividade, conservação de energia, restauração e plasticidade cerebral. Recentemente, enfatizou-se a importância do sistema glinfático agir principalmente durante o sono, que é um sistema de eliminação de resíduos para apoiar a remoção eficiente de proteínas e metabólitos solúveis do sistema nervoso central. De fato, o sono atende às necessidades de funções cerebrais superiores, juntamente com processos vitais básicos.

Unveiling sleep mysteries: Sleep-wake cycle as a biological parameter of the circadian typology (Chronotype) / Revelando mistérios do sono: Ciclo sono-vigília como parâmetro biológico da tipologia circadiana (cronotipo)

The sleep-wake cycle that is circadian rhythm may have different patterns according to sex, environment and genetics determinants. This chronological cycle type, chronotype, may be populational expressed by the extremes, early or later going to bed and waking up, in a continuum. The first, the Morning-type individuals (the lark) and the later, the Evening types (the owl). Between the two extremes, there is the majority of these chronotypes ­ the intermediate ones. These patterns may be classified according to the questionnaires such as Horne and Ostberg Morningness/ Eveningness Questionnaire (MEQ) and the Munich Chrono Type Questionnaire (MCTQ). The rural population tends to be Morning-type, as well as children and younger women, more than men. The Morning person tends to be more healthy than the Evening ones who are more prone to diseases, as depression and metabolic syndrome. This basic knowledge may be helpful to patient's counseling and management: to avoid mismatch of circadian physiology and social duties / sleep. This circadian desynchrony can increase the risk of diseases, consequently there is a need to chrono-medicine into current treatment strategies.

O ciclo sono-vigília, que é um ritmo circadiano, pode ter padrões diferentes de acordo com os determinantes sexuais, ambientais e genéticos. Esse tipo de ciclo cronológico, cronótipo, pode ser expresso em termos populacionais pelos extremos, indo cedo ou mais tarde para a cama ou saindo dela, em um continuum. O primeiro, os indivíduos do tipo Manhã (a cotovia) e o posterior, os tipos da Tarde (a coruja). Entre os dois extremos, há a maioria desses cronotipos - os intermediários. Esses padrões podem ser classificados de acordo com questionários como o Horne e Ostberg Morningness/Eveningness Questionnaire (MEQ) e o Munich Chrono Type Questionnaire (MCTQ). A população rural tende a ser do tipo matutino, assim como crianças e mulheres mais jovens, mais que os homens.A pessoa da manhã tende a ser mais saudável do que as da noite, mais propensa a doenças, como depressão e síndrome metabólica. Esse conhecimento básico pode ser útil para o aconselhamento e tratamento dos pacientes: para evitar incompatibilidade entre a fisiologia circadiana e os deveres sociais / sono. Essa dessincronia circadiana pode aumentar o risco de doenças, consequentemente, é necessário a cronomedicina nas atuais estratégias de tratamento.

Luigi Luciani (1840-1919) - the Italian Claude Bernard with German shaping, and his studies on the cerebellum with projections to nowadays / Luigi Luciani (1840-1919) - o italiano Claude Bernard com formação alemã, e seus estudos sobre o cerebelo com projeções na atualidade

Luigi Luciani (1840-1919) was an illustrious Italian citizen and physiologist whose research scope covered mainly cardiovascular subjects, the nervous system, and fasting. He published in 1891 a modern landmark of the study of cerebellar physiology - "Il cervelletto: nuovistudi di normal and pathología physiology" / "The cerebellum: new studies on normal and pathological physiology." In his experiment, a dog survived after cerebellectomy, reporting a triad of symptoms (asthenia, atonia, and astasia). In this way, the eminent neurophysiologist improved the operative technique and sterile processes to redirect the issue of cerebellar symptoms. Luciani died at age 78, a hundred years ago, and left mainly the understanding of the role of the cerebellum in regulating postural tone and muscle strength, which represented a step forward in understanding cerebellar motor physiology. In recent decades, cognitive / affective function has been added to the cerebellar motor, and there has also been a better understanding of cerebellar circuits.

Luigi Luciani (1840-1919) foi um ilustre cidadão e fisiologista italiano, cujo escopo de pesquisa abrangia principalmente assuntos cardiovasculares, sistema nervoso e jejum. Ele publicou em 1891 um marco moderno do estudo da fisiologia do cerebelo - "Il cervelletto: nuovistudi di fisiologia normale and patologica" / "O cerebelo: novos estudos sobre fisiologia normal e patológica". Em seu experimento, um cão sobreviveu após a cerebelectomia, com o relatório de uma tríade de sintomas (astenia, atonia e astasia). Dessa maneira, o eminente neurofisiologista aprimorou a técnica operatória e os processos estéreis para redirecionar a questão dos sintomas cerebelares. Luciani morreu aos 78 anos, cem anos atrás, e deixou principalmente a compreensão do papel do cerebelo na regulação do tônus postural e da força muscular, o que representou um passo adiante na compreensão da fisiologia motora cerebelar. Nas últimas décadas, a função cognitivo / afetiva foi adicionada à motora cerebelar e, também, houve uma melhor compreensão dos circuitos do cerebelo.

Hermann Oppenheim, a pioneer of modern German neurology / Hermann Oppenheim, um pioneiro da moderna neurologia alemã

Hermann Oppenheim (1858-1919) was a leading fgure of the modern German neurology. In spite of the antisemitic ofcial policy, besides his complex personality, he had achieved widespread recognition of his professional qualifcation that attracted neurologists from all around the world to his private clinic. However, he did not held prominent positions at University milieu, in spite of being the main assistant to Karl Westphal (1833­1890) at the Charité-Hospital, in Berlin. Oppenheim was the author of an encyclopedic book of neurology titled "Lehrbuch der Nervenkrankheiten für Ärzte und Studierende" ("Textbook of Nervous Diseases for Doctors and Students"), frst ed., 1894. He also published signifcant works on several disorders, including "traumatic neurosis" (1889) that was criticized by Jean-Martin Charcot (1825­1893), among others. He was clinically responsible for the frst successful removal of brain tumors, including pineal tumor. He coined the term "dystonia musculorum deformans", and he led to several other achievements such as amyotonia congenita ("Oppenheim's disease"), besides Oppenheim's reflex.

Hermann Oppenheim (1858-1919) foi uma fgura importante da moderna neurologia alemã. Apesar da política ofcial anti-semita, além de sua personalidade complexa, ele alcançou amplo reconhecimento de sua qualifcação profssional que atraiu neurologistas de todo o mundo para sua clínica particular. No entanto, ele não ocupou posições de destaque no meio universitário, apesar de ser o principal assistente de Karl Westphal (1833-1890) no Charité-Hospital, em Berlim. Oppenheim foi o autor de um livro enciclopédico de neurologia intitulado "Lehrbuch der Nervenkrankheiten für Ärzte und Studierende" ("Livro Didático de Doenças Nervosas para Médicos e Alunos"), editado em 1894. Ele também publicou trabalhos signifcativos sobre vários distúrbios, incluindo "neurose traumática" ( 1889) que foi criticado por Jean-Martin Charcot (1825­1893), entre outros. Ele foi clinicamente responsável pela primeira remoção bem sucedida de tumores cerebrais, incluindo o tumor pineal. Ele cunhou o termo "distonia musculorumdeformans" e levou a outras várias conquistas como a amiotonia congênita ("doença de Oppenheim"), além do reflexo de Oppenheim.

On the shoulders of giants: the case of the Claude Bernard Horner syndrome

The syndrome called mainly in the French world as Claude Bernard Horner was frst described by Francois Pourfour du Petit, in 1727, but more thoroughly defned by the French physiologist, Claude Bernard, in 1852, followed by several physicians who offered different interpretations, mainly Silas Weir Mitchell (1864). The clinical and pharmacological implications, with the fnal wrap-up of the syndrome, were presented by a Swiss ophthalmologist, Johann Friedrich Horner, in 1869. This is a cooperative defnition of a syndrome of the sympathetic disruption of the ocular inervation, with fnal addings mainly about pharmacological approach by Horner, but with credits to many others clinicians and physiologists. This is the case of repeated presentations of a "new sign" in neurology with few additions from one to another.

A síndrome chamada principalmente no mundo francês como Claude Bernard Horner foi descrita pela primeira vez por François Pourfour du Petit, em 1727, mas mais profundamente defnida pelo fsiologista francês, Claude Bernard, em 1852, seguido por vários médicos que ofereceram interpretações diferentes, principalmente Silas Weir Mitchell (1864). As implicações clínicas e farmacológicas, com o desfecho fnal da síndrome, foram apresentadas por um oftalmologista suíço, Johann Friedrich Horner, em 1869. Esta é uma defnição cooperativa de uma síndrome da ruptura da inervação simpática ocular, com adições fnais principalmente sobre a abordagem farmacológica por Horner, mas com créditos para muitos outros médicos e fsiologistas. É o caso de repetidas apresentações de um "novo sinal" na neurologia, com poucas adições de um para o outro.

From the "small doll" until "prostitute's pupil" through Argyll Robertson: the Argyll Robertson's sign, one hundred fifty years from his findings (1869) / Da "pequena boneca" até "pupila da prostituta" através de Argyll Robertson: o sinal de Argyll Robertson, cento e cinquenta anos de seus achados (1869)

A tiny structure, the pupil, attracts too much attention, since the antiquity. The pupil as part of the "'window of/to the soul", the eyes, it can demonstrate a clinical disorder sign, or simply a psychological expression. In this paper, it is studied the situation in which the pupillary reflex to light is compromised, but the accommodation reflex is preserved, what is named after Argyll Robertson, the frst Scottish ophthalmologist, who besides described the signal (1869), he also tried to defned its clinical signifcance. Afterwards, it was clearly demonstrated its relationship with tertiary neurosyphilis.

Uma estrutura minúscula, a pupila, atrai muita atenção, desde a antiguidade. A pupila como parte da "'janela da alma'", os olhos, poderia demonstrar um sinal de desordem clínica, ou, simplesmente, uma expressão psicológica. Neste trabalho, estuda-se a situação em que o reflexo pupilar à luz é comprometido, mas o reflexo de acomodação é preservado, o que leva o nome de Argyll Robertson, o primeiro oftalmologista escocês que além de descrever o sinal (1869), também tentou defniu seu signifcado clínico. Posteriormente, foi claramente demonstrada sua relação com a neurossíflis terciária.